氨基酸代谢异常


氨基酸代谢异常主要侵犯神经系统,是孩子智商发育落后的主要原因。据估计,在紧急智商低下的患者中,约10%与氨基酸代谢异常有关。在人群中的总发病率是万分之一到五千分之一。因为氨基酸代谢异常所引起的疾病,已经发现的病种达到70种以上。苯酮尿症就是其中的一种,是这70多种氨基酸代谢异常中经常见到的氨基酸代谢疾病。


苯酮尿症(PKU)


PKU是氨基酸代谢异常引起的一种疾病。属常染色体隐性遗传病。是体内缺少苯丙氨酸羟化酶,不可以使苯丙氨酸转化为酪氨酸,而导致苯丙氨酸在体内的堆积,紧急的可干扰脑组织代谢,导致功能障碍,以致这种患儿生后常表现为智能障碍。


乳糖不耐受综合征


乳糖不耐受综合征患儿,因为体内乳糖酶的缺少致使乳糖不可以让人体消化吸收,临床常表现为婴儿吃了母乳或牛乳后出现腹泻。因为长期腹泻不只直接影响到婴儿的成长发育,而且可导致免疫力的低下,引发反复感染。应中止母乳或其他奶制品的喂养,而代之以不含乳糖的配方奶粉或大豆配方奶。


母乳性黄疸


母乳性黄疸,停母乳只不过短期间的,一般是48小时左右,就可恢复母乳喂养。假如恢复母乳喂养后,黄疸第三加重,可再停喂1~2天。经过两三次如此的过程,孩子就不会由于吃母乳而出现黄疸了,可以继续母乳喂养。